ИРВАН-синдром

ИРВАН-синдром – это акроним для «идиопатический ретинальный васкулит-аневризматический нейроретинитный синдром», состояние, которое в большей степени поражает глаза. Это заболевание, которым могут страдать люди всех возрастов, но чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни. Степень тяжести варьируется от человека к человеку, может встречаться мягкая форма, с которой организм в состоянии справиться сам, и тяжелая форма, прогрессирующая вплоть до гемофтальма, потери зрения и/или глаукомы. Причины ИРВАН-синдрома до конца не изучены. Большинство случаев встречаются спорадически и не связаны с наследственностью. Лечение зависит от степени тяжести и ассоциированных симптомов и синдромов. В некоторых случаях могу быть рекомендованы оперативное лечение и назначение кортикостероидов.

Патогенез

Васкулит – это клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом стенки сосудов. В некоторых заболеваниях васкулит может быть ведущим симптомом, в то время как в других состояниях – лишь вторичным проявлением. Могут быть поражены сосуды любого калибра и органа, а также, прямо или косвенно, могут быть связаны с иммунопатогенетическими механизмами или иммунокомплексным воздействием. Теория осаждения иммунных комплексов была продемонстрирована на животных. Воспаление стенки ретинальных сосудов может произойти в связи с другими воспалениями глаза и сосудистыми заболеваниями или быть идиопатическим. При васкулитах, как правило, поражаются в большей степени вены, чем артерии. Гистологическое исследование показало, что иммунопатологический ответ в артериях представлен тромбозом, но без клеточной реакции. Гипоксия, однако, может стать причиной клеточного ответа в передней камере глаза, что похоже на ирит. Вторичные ретинальные изменения включают: микроаневризмы, неоваскуляризация, формирование коллатералей и остановку капиллярной перфузии.

Ретинальный артериит – это специфическое состояние, характеризующее артериальную окклюзию, в которой иммунопатогенетический механизм играет ведущую роль. Он может включать в себя отложение иммунных комплексов и антител. Это состояние может быть идиопатическим или ассоциировано с доказанными аутоиммунными заболеваниями, такими, как системный люпус эритематоз, синдром Гудпасчера, синдром Леффлера, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса и криоглобулинемия.

Артерии сетчатки, в отличие от других артерий мелкого калибра, содержит меньше эластических элементов; с другой стороны, их строение похоже на строение других сосудов тела такого же калибра. Стенка ретинальных артерий, расположенных вблизи от диска, содержит в себе 5-7 слоев мышечных клеток, а ближе к периферии артерии становятся артериолам и содержат только 1-2 слоя. Вены у диска содержат 3-4 слоя, на периферии же мышечные клетки заменяются на фибробласты. Воспаление затрагивает в основном слои с мышечными клетками, что объясняет включение в процесс именно артерий при ИРВАН-синдроме. Локальная потеря клеток в стенке может привести к аневризматической дилатации в то время, как десквамация интимы и пролиферация приводят к сужению просвета сосуда. Ретинальные аневризмы чаще встречаются у пожилых пациентов с саркоидозом и гипертензией. Механизм аневризматического расширения обусловливается парциальным разрушением стенки, что может привести к артериоэктазии, особенно при повышение интра-артериального давления у пожилых пациентов с саркоидозом. Гипертензия возможно влияет на расширение артерий из-за повышения трансмурального давления до уровня ослабленной воспаленной артериальной стенки. У пациентов с ИРВАН-синдромом присутствует огромное разнообразие в локализации, форме и размере аневризм, что может быть объяснено возможной миграцией процесса и включением новых сегментов сосудистого древа. Пораженный сегмент может ослабнуть до точки, при которой из-за влияния внутрисосудистого гидростатического давления сосуд расширяется и приобретает вид веретена, дальнейшее ослабление стенки может привести к расширению и приобретению мешкообразного вида. В исходе воспаления вовлеченного сегмента сосудистое древо может полностью восстановить свой контур. Если же этого восстановления нет, то воспаление может привести к необратимому разрушению стенки.

Нейроретинит – это вид оптиконейропатии, которая характеризуется острой односторонней потерей зрения из-за отека диска зрительного нерва, сопровождающейся появлением твердых экссудатов в виде звезды вокруг зоны фовеа. Патогенез нейроретинита ассоциирован с прямым вовлечением зрительного нерва в воспалительный процесс, ведущим к отеку  и экссудации из зоны воспаления перипапиллярных волокон. Для отека диска и «макулярной звезды», связанных с фокальным или мультфокальным воспалением сетчатки (ретинит), термин «нейроретинит» является предпочтительным.

Дилатация сосудов вовлекается вторично в воспалительный процесс в стенках артерий сетчатки. Пострадать могут как ретинальные, так и сосуды хороидеи, что может имитировать другие воспалительные и инфекционные заболевания. Экссудативная макулопатия и неоваскуляризация сетчатки приводят к резкому снижению зрения в результате истечения жидкости из дилатированных сосудов и периферических капилляров и формированию отека, чему способствуют факторы роста эндотелия (VEGF). Пациенты с ИРВАН так же страдают от неоваскуляризации, как и пациенты с диабетической ретинопатией.

Критерии:

Большие: васкулит сосудов сетчатки, аневризматическое расширение бифуркаций артерий и нейроретинит.

Малые: остановка периферической капиллярной перфузии, неоваскуляризация и макулярный отек.

Аневризмы могут менять в динамике свою форму, размер и локализацию, что является особенностью данного синдрома.

Классификация:
Стадии ишемии сетчатки:

I – макроаневризмы, экссудация, нейроретинит, васкулит.

II ангиографически доказанное отсутствие капиллярной перфузии.

III – неоваскуляризация в заднем сегменте и/или гемофтальм

IV – неоваскуляризация в переднем сегменте

V – неоваскулярная глаукома

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно.

Пациенты могут жаловаться на затуманенность зрения, искривление прямых линий, «мушки» перед глазами, фотофобию, резкое снижение остроты зрения.

Диагностика:

Осмотр: подъем ВГД, фотофобия.

Биомикроскопия: неоваскуляриция радужки, угла передней камеры, картина ирита, гемофтальм.

ОСТ: отек сетчатки, СРНВМ, отслойки НЭ, тракционный синдром, нейрооптикопатия, аневризматическое расширение сосудов.

ФАГ: отсутствие перфузии на периферии.

Лечение:

Поскольку в литературе очень мало информации о причинах возникновения данного заболевания, то и лечение остается нерешенной проблемой.

Несмотря на то, что и передний, и задний отрезок глаза поражен воспалением, ответ от глюкокортикостероидов минимальный. Поскольку причиной потери зрения является, в том числе, макулярный отек, анти-VEGF терапия дала обнадеживающие результаты.

Врачом Сэмюэлем были осмотрены 22 пациента с разными стадиями ИРВАН-синдрома для того, чтобы определить оптимальное время начала терапии. Самый хороший результат был у пациентов с I стадией ишемии сетчатки. У всех пациентов со II стадией, которые лечились с помощью лазер, отмечалось отсутствие прогрессии заболевания. Пациентам с III стадией удалось сохранить имеющееся зрение на прежнем уровне, однако у 25% отмечалась прогрессия заболевания. У половины пациентов на IV и V стадии зрение продолжало ухудшаться, несмотря на проводимое лечение. Это показывает, насколько важно рано выявлять данное заболевание и приступать к лечению. Эффективность лазерного лечения базируется на клинических исследованиях, которые рекомендуют использовать аргон-лазерную панретинальную коагуляцию при угрозе неоваскуляризации. Экссудативная макулопатия, которая также ответственна за ухудшение зрения, лечится фокальной коагуляцией, после которой зрение пациентов улучшается на 1-2 строчки.

Теоретически, природа макулярного отека при ИРВАН-синдроме схожа с таковым при диабете. Именно поэтому анти-VEGF терапия оправдывает себя, особенно на III-V стадиях в сочетании с коагуляцией сетчатки. Однако, именноо панретинальная коагуляция является золотым стандартом лечения ИРВАН-синдрома, а анти-VEGF терапия – лишь дополнением в случае появления неоваскуляризации.

Роль стероидов в лечении пока неясна до конца. Врачами использовались двухсторонние импланты с дексаметазоном в сочетании с пероральным приемом азатиоприна и панретинальной коагуляцией. Импланты дали очень хороший ответ, как по остроте зрения, так и по толщине сетчатки. Кроме того, оправдывают себя операции витреоэктомии при гемофтальме и витреоретинальной тракции.

 

Оставить комментарий

Your email address will not be published. Required fields are marked with *.